有图有真相：这种停滞肺不张伴慢性声嘶你认识吗？

旧金山佐治亚州 Augusta 国立大学放射科的 Scelsi 医生等简述了一例持续肺脏不张伴慢动态性声效嘶哑伤寒变的护理经过，并详细探讨了关的疟疾的种系统、哮喘、病因、辨识病因以及疗程并不无需等关的解决办法。文章刊造出在近期的 CHEST 杂志上。

伤寒例简述

伤寒变，女动态性，61 岁，因发烧伴上溃疡症突起 1 周而住院治疗。驳斥香烟、风湿热、呕血、慢动态性咳嗽或近期周游世界两书。一般情况良好。伤寒变有继发于口部疟疾的慢动态性声效嘶哑。无其他举足轻重伤寒两书。此次发伤寒无声嘶紧张或其他声效波动。其父亲有肺脏鳞突起肝细胞癌伤寒两书。

行胸片看造出右肺脏十五世纪不张。经短期抗生素疗程后，伤寒变上溃疡症突起迅速缓解。但 8 紧接著随访胸片仍看造出右肺脏十五世纪不张（上图 1A）。考量普遍存在堵塞动态性伤寒变，得不到行 CT 照相安全检查（上图 1B）。

上图 1A：初诊 8 紧接著的腿部后前位和侧位 X 线片，看造出右肺脏十五世纪肺脏不张。B：冠突起位弱化 CT 照相，看造出右肺脏十五世纪几乎崩落。

腿部 CT 弱化光学确认了右肺脏十五世纪肺脏不张（上图 2A、黄左下角）和十五世纪支腹腔管腔陡峭（上图 2A，金色左下角）的普遍存在，且陡峭位于其刚从支腹腔西北部发造出的就位臀部（上图 2A，金色星号）。

上图 2：横向位弱化 CT 上位图。A：肺脏窗，看造出十五世纪支腹腔（红左下角）从支腹腔西北部发造出后的远距臀部造平常出现陡峭（金色星号）。这里也可见到十五世纪肺脏不张（黄左下角）。B：西北部肺脏静脉窗，看造出支腹腔西北部、左主支腹腔红褐色骨盆突起螺旋状增厚。注意，则有西北部支腹腔后外侧的局灶动态性骨盆代表淀粉十分相似瘤（金色左下角）。上图当中还看造出了左侧主支腹腔外侧的增厚与软组织（红左下角）。C：静脉窗，看造出腹腔前外侧造成管腔陡峭的局灶动态性增厚（金色左下角）。

其他异常则有支腹腔和腹腔的弥漫动态性、环突起、骨盆十分相似增厚（上图 2B，2C），以及由此可知在的支腹腔外侧软组织（上图 2B，红左下角）。腹腔支腹腔树三维重建（上图 3A）看造出腹腔因骨盆普遍存在而螺旋状，但十五世纪支腹腔没崩落（红左下角）。CT 转换成的ID支腹腔镜上位图也看造出了弥漫动态性的支腹腔内骨盆（上图 3B）。

上图 3 A：上图 2 当中的 CT 照相心包三维总重量重建，看造出腹腔轮廓螺旋状。十五世纪支腹腔无崩落（红左下角）。B：CT 转换成的、相对于隆突（星号）水平的腹腔内ID支腹腔镜上位图，看造出支腹腔内骨盆及后端腹腔肺脏则有。

肺脏动态安全检查看造出肺脏活量、肺脏总重量、和弥由此可知动态均正常。支腹腔镜检查和看造出心包为广泛陡峭，以及与 CT 转换成的ID支腹腔镜上位图近似于的支腹腔内骨盆十分相似乏善可陈。右肺脏十五世纪支腹腔近乎下行，红褐色「青灰色十分相似」则有观，但仍未发现堵塞支腹腔的伤寒变证据。此则有，近似于的骨盆突起则有观也造平常出现在则有的口部。

隆突部支腹腔检查和骨骸和十五世纪支腹腔刷检骨骸都已送免疫学安全检查。其当中，支腹腔其组织苏木杂色和伊红上色（HCompanyE 上色）看造出有蜡突起生性氯化钠肝细胞则有石灰岩物（上图 4A，4B）。在其组织骨骸处理过程当中，生性氯化钠杂质有「裂开」十分相似则有观（上图 4A，4B）。

上图 4A，4B：支腹腔其组织苏木杂色和伊红上色（HCompanyE 上色）看造出有蜡突起生性氯化钠肝细胞则有石灰岩物。

该伤寒变被病因为：腹腔支腹腔淀粉十分相似变动态性造成的持续动态性十五世纪肺脏不张。其辨识病因应则有可引致腹腔支腹腔陡峭的溃疡血管炎、肺脏结核、伤寒症、发作动态性多骨质炎、背侧动态性腹腔支腹腔伤寒，以及多发动态性突起瘤伤寒等。应当注意这些疟疾的支腹腔镜下乏善可陈有微小重叠，且确实拆分愈演愈烈。

探讨

淀粉十分相似变动态性主要由误解折叠酶在肝细胞则有获取引致，临床病因非常困难。现在已发现 20 多种淀粉十分相似酶可造成生物患伤寒，且则有器官有很小区别。其当中，已确认可则有肺脏部的淀粉十分相似酶主要有所列 4 种类同型：原发动态性（AL）、继发动态性（AA）、遗传/老年动态性（ATTR），以及透析关的（Ab2M）动态性。

1. 腹腔支腹腔淀粉十分相似变动态性的分类和哮喘

在相比较 AL 免疫球蛋白层面，有三种主要肺脏部则有种系统已被描述。其当中，以腹腔支腹腔淀粉十分相似变（TBA）最为常见，并以腹腔支腹腔外侧的骨盆动态性或弥漫动态性淀粉十分相似杂质石灰岩为基本特征。其次是乏善可陈为肺脏部由此可知在骨盆虹的第二种种系统，以淀粉十分相似杂质石灰岩在肺脏内构成大小不等的多发动态性周围同型肺脏骨盆为基本特征。第三种种系统非常罕见，主要乏善可陈为肺脏内弥漫动态性泌尿系统同型网突起骨盆。

TBA 可分为远距、当中间部和肌腱则有等多种类同型，远距和肌腱伤寒变可分别引致上心包堵塞和下溃疡症突起。伤寒变往往在 50 岁日后发伤寒，可有呼吸困难、呕血或慢动态性咳嗽等多种非特异动态性溃疡乏善可陈。如果有喉或声带则有，也可造平常出现近似于并不一定的声嘶症突起。

由于心包增厚、骨盆构成、支腹腔崩落和堵塞等原因，部分伤寒变可造平常出现喘鸣、肺脏不张或反复传染等，容易病因为糖尿伤寒、慢动态性支腹腔炎，以及归因于的肺脏不张或堵塞动态性肺脏炎。

2. 腹腔支腹腔淀粉十分相似变动态性的辅助安全检查

随着疟疾令人满意归因于的腹腔诱发和陡峭加重，肺脏动态安全检查可能提供一定的病因线索。则有千分之呼气和吸气速率环钝化等。如果腹腔则有主要位于肌腱，伤寒变的每秒钟总重量环可乏善可陈为与固定动态性上心包堵塞相反的种系统。

前传肺脏动态安全检查来得引人注目，并且是无创检测淀粉十分相似酶石灰岩的最敏感原理。免疫球蛋白和尿酶免疫固定PET可以作为疑似 AL 淀粉十分相似变的筛选试验车。随后的皮下脂肪或小肠其组织检查和能用以获知系统动态性淀粉十分相似变的普遍存在。

腿部虹像学在 TBA 的病因当中起关键作用。其当中，腿部平片的病因实用价值虽然不高，但其间接征象（如发作动态性肺脏不张），可提示伤寒变有潜在伤寒理突起况。CT 光学可看造出肺脏下淀粉十分相似酶石灰岩所造成的基本特征动态性支腹腔外侧增厚、软组织，管腔螺旋状，以及局灶动态性骨盆（淀粉十分相似瘤）等，本文伤寒变就看造出了所有的这些基本特征（上图 2）。

此则有，CT 光学看造出腹腔后端粘膜则有（上图 2B，2C），也是辨识该伤寒与发作动态性多骨质炎、背侧动态性腹腔支腹腔伤寒等其他溃疡疟疾的举足轻重线索。因为上述后 2 种疟疾都极少限于腹腔骨质环则有，腹腔后端粘膜多正常。其他无需辨识的疟疾还则有霉菌传染、结核，溃疡动态性血管炎、伤寒症、Crohn 伤寒，以及可则有整个腹腔外侧的多发动态性瘤伤寒等。

在免疫学层面，刚果红上色的其组织骨骸（上图 4C）在偏光显微镜下看造出苹果绿十分相似双折射杂质，是病因淀粉十分相似变动态性的金标准，但苏木杂色和伊红上色也较常见。免疫组化分析发现免疫球蛋白淀粉十分相似酶 A 能用做确认病因。

针对主要淀粉十分相似酶免疫球蛋白的免疫组化白光安全检查，已被基本上用做该伤寒免疫球蛋白的区分，但该原理普遍存在一定相比较。而以淀粉十分相似酶光学切割和质谱仪酶质组分分析为基础的免疫球蛋白明确原理，已看造出造出极高的准确动态性，且事与愿违确实取代现在的免疫组化分析。

3. 腹腔支腹腔淀粉十分相似变动态性的疗程和预后

现在，TBA 的疗程并不无需主要依赖于支腹腔内镜系统设计。可通过 Nd:YAG 光学消融，清扫引致管腔堵塞的症突起动态性伤寒变。通过木质支腹腔镜进行支腹腔内切除术、冰冻、安放中空等疗程，或将这些系统设计联合技术的发展，也能使伤寒变的临床症突起显著提升。

有调查结果看造出，则有束热辐射疗程可提升伤寒变的动态突起态和肺脏动态安全胃癌，并缩减其连续性发作。而近来的伤寒例调查结果也看造出，1 例晚期弥漫动态性 TBA 伤寒变技术的发展秋水仙碱疗程后，伤寒情令人满意微小变慢，且已 4 年仍无症突起。其他疗程提议还则有认伤寒变和堵塞臀部并不无需旁路腹腔造口术（bypass tracheostomy）或心包中空软性术等。

TBA 的预后衡量伤寒变位置、层面，以及是非系统动态性疟疾。有调查结果看造出，原发动态性 TBA 可保持长期保持稳定，极少得不到仔细观察即可。但随着淀粉十分相似酶石灰岩负担的紧张，伤寒变可因心包梗阻而造平常出现反复传染和事与愿违的呼吸衰竭。

文献调查结果的该伤寒伤寒变死亡率有很小区别。一项研究调查结果，发伤寒 7～12 年的伤寒变平均寿命为 70%，而其他研究调查结果的 4 年和 6 年死亡率共五 31% 和 43%。也有调查结果看造出，弥漫动态性 TBA 免疫球蛋白伤寒变的 5 年估计死亡率约为 30%～50%。

后记

伴有持续动态性十五世纪肺脏不张的 TBA 极为罕见。并不一定伤寒变此前已为口部疟疾和声效嘶哑两书，且经检查和确认为相比较喉淀粉十分相似变动态性，因而有助于减小其辨识病因适用范围。伤寒变现在仍在接受年度动态性肺脏伤寒、胸片和肺脏动态安全检查随访，且仍无关的症突起和肺脏动态上升。胃癌 6 年来也没平常传染或动态考虑到。胸片即便如此看造出右肺脏十五世纪不张。

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